长海骨科专家助花季少女挺直脊梁

长海骨科专家助花季少女挺直脊梁

作者:陈凯   责任编辑:   发布人:贾蕾   文章来源:第二军医大学   发布时间:2018-06-11  浏览次数:0

  近日,长海医院脊柱外科完成一例马凡综合征合并重度脊柱侧弯手术,成功挽救一位饱受疾病困扰的13岁浙江女孩,让花季少女重新挺直了脊梁。凭着胆大心细和高超的技术,长海医院脊柱外科与多学科密切合作,解决重重困难,完成这一世界罕见的脊柱侧弯矫正手术。
  小米来自浙江农村,父母常年在外打工,5岁时发现体力和视力严重下降,被查出严重的心脏瓣膜反流病和晶状体脱位,经多方就医最终确诊为马凡综合征,自此开始了对这样一户普通家庭无比痛苦的求医之路。
  病痛的折磨使小女孩失去了往日的光彩,热爱的学业被迫中断,身心遭受巨大痛苦,生活暗淡无光。父母带着小米几乎走遍了全国各大医院,不断加重的病情让一家人身心俱疲,只有父母的坚持还在支撑着小女孩治愈疾病的希望。
  小米是幸运的,3年前长海医院心外科和复旦大学耳鼻喉科医院先后为小米进行了心脏瓣膜成形和晶状体悬吊治疗,她顽强地康复着,幸福地诉说着“第二次生命”。
  小米又是不幸的,11岁的时候,她又被发现脊柱畸形,并且随着年龄的增长,侧弯程度愈发严重,快速进展的脊柱畸形压迫胸腹腔脏器使小米的活动能力迅速下降,不仅不能像正常孩子一样参加体育锻炼,连慢走50米也会引发严重的憋喘。小米说,严重的脊柱弯曲,除了基本的生活很难自理外,由疾病导致的身体畸形,走在路上所受到异样的眼光,比疾病本身更令人难过。
  脊柱外科主任李明教授团队对小米进行了全面详细的检查,发现小米的病情已经进展到了必须进行脊柱矫形手术的阶段。近两年脊柱侧凸发展迅速,胸弯测量已达到100°以上,心脏瓣膜的严重病变使得小米在心脏手术后心功能也只有正常同龄人的60%-70%左右。只有矫正畸形、改善脊柱形态,恢复胸廓和腹腔正常形态解除对脏器的压迫,才有可能恢复小米正常的生活功能。面对棘手的脊柱侧弯和复杂的全身合并症,长海医院骨科脊柱畸形团队毅然决定为小米进行脊柱侧弯矫形手术,帮助花季少女挺直脊梁,重获“第三次生命”。
  马凡综合征为先天性中胚叶发育不良性疾病,系常染色体显性遗传性疾病,具体发病原因不明。此病于1896 年由法国儿科医生马凡(Antoine Marfan)首次报道, 故以其名字命名,被认为与先天性蛋白质代谢异常有关,是一种发病率低(4-12.7/10万)但死亡率极高的疾病。85%的患者有遗传倾向,患者自然生存寿命平均仅为32岁,在发病后3个月内的死亡率在70%以上。前美国著名排球运动员、世界三大扣将之一的海曼即因马凡氏综合征引发心血管疾病猝死于球场上。该病主要累及骨骼、心血管系统和眼等器官组织,常合并严重的脊柱侧弯畸形。由于合并症复杂且严重,手术矫形的风险极高,属于骨科领域罕见的世界性医学难题。
  5月23日,经过骨科畸形矫形团队和多位麻醉学专家紧密配合,长达4个小时的手术顺利完成。手术涉及极重度畸形椎体置钉、多节段VCR和Ponte截骨、三维矫形等高难度操作,术中要保障合并严重全身并发症患者的循环、呼吸功能平稳,手术难度极大、风险极高,最终在多学科专家联合保障下顺利完成,目前患者病情平稳,术后矫形效果满意。

 

 

 

 

 

 

 

  

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